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小儿出血性疾病
2022-11-07

  一、出血性疾病是指由于正常止血机制发生异常所致的一类疾病,临床上以自发性出血或轻微损伤后出血不止为特征。根据发病机制的不同,一般可分为三大类。
  1、血管壁异常性疾病 如过敏性紫癜、维生素c缺乏症、遗传性毛细血管扩张症等。

  2、血小板异常性疾病

  (1)血小板量异常:如原发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜等。

  (2)血小板功能异常:如血小板病、血小板无力症。

  3.凝血功能异常性疾病

  (1)凝血因子缺乏:为血友病甲、血友病乙、血友病丙,新生儿出血症等。

  (2)抗凝血物质增多:儿童中少见。

  二、原发性血小板减少性紫癜

  原发性(特发性)血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,itp)在小儿出血性疾病中最常见。临床上以自发性皮肤粘膜出血,血小板减少为特征。

  发病机制:

  目前认为itp是一种自身免疫性疾病。慢性型itp主要是由igg型血小板相关抗体所介导。急性itp主要是由igm型血小板相关抗体所介导。后者属暂时性自身免疫过程,疾病经过呈自限性。血小板相关抗体(相关自身抗体)与血小板结合导致单核-巨噬系统对血小板吞噬、破坏增加、寿命缩短,从而引起血小板减少。此外,巨核细胞结构破坏及活性下降,可能影响正常血小板生成,在血小板减少的机制中起一定作用。血小板数量减少是导致出血的主要原因。患者血小板的功能减低。毛细血管脆性及通透性增加,是出血的促进因素。

  临床表现:

  按病程及发作形式可分为急性、慢性、复发性三型。儿童中以急性型占多数。大多数患儿在起病前1~3周有上呼吸道感染。常以自发性皮肤粘膜出血起病。表现为皮肤瘀点、瘀斑大小不等,遍及全身,四肢较多。常有鼻衄、牙龈出血。偶见便血、呕血、尿血和颅内出血、失血重者伴贫血。血小板计数常低于 50x109/l,甚至低于20x 109/l。急性型病例在4~6个月内痊愈。约 20%的病例病程超过半年转为慢性或复发型。

  治疗原则:

  注意防止创伤出血,忌用具有抑制血小板功能的药物,如阿司匹林、吲哚美辛。起病急、出血轻、血小板计数大于50x109/l者,不需药物治疗。出血严重者,首选泼尼松口服,也可给予地塞米松2mg/kg和(或)大剂量丙种球蛋白(400mg/kg)静脉输注。严重出血危及生命者,输注血小板。因反复输注血小板可产生抗血小板抗体,影响疗效,故应尽量少输。慢性难治病例可给予免疫抑制治疗或行脾切除。

  常见护理诊断:

  1. 潜在并发症,出血 与血小板减少有关。

  2.有感染的危险 与应用皮质激素,免疫功能下降有关。

  3.恐惧 与严重出血有关。

  护理措施:

  1.密切观察病情,及时发现出血所致的危急情况 ①观察皮肤瘀点(斑)变化。②观察血小板数量变化。当外周血小板<20x 109/l时,常有自发性出血。血小板数量愈少出血现象愈重,故对血小板数量极低者需密切观察有无出血情况发生。③严重出血时,如鼻衄、内脏出血、颅内出血,需定时测血压、脉搏、呼吸,观察面色,记录失血量。如面色苍白加重,呼吸脉搏增快,出汗、血压下降提示失血性休克。若有烦躁不安、嗜睡、头痛、呕吐、甚至惊厥,颈抵抗,提示颅内出血。颅内出血时出现呼吸变慢不规则、双侧瞳孔大小不等,提示合并脑疝。颅内出血常危及生命。消化道出血时常有腹痛、便血。血尿、腰痛提示肾出血。

  2.止血 鼻、口粘膜出血可用浸有1%麻黄素或0.1%肾上腺素的纱条、棉球或明胶海绵压迫局部。如上述压迫止血无效,立即采用其它止血措施。对严重出血者需配血,输注同血型血小板。

  3.消除恐惧心理 患儿对出血及止血技术操作可能产生惧怕,表现哭闹、躁动、不合作使出血加重。故术前需讲明道理,尽量消除恐惧心理,争取患儿配合。

  4.避免损伤 ①床头床栏用软塑料制品包扎,忌玩锐利玩具,限制剧烈活动、以免碰伤、刺伤、摔伤引起出血。②尽量减少肌内注射,以免引起深部血肿。③禁食坚硬和多刺的食物。④保持大便通畅,以免排便致腹压增高诱发颅内出血。

  5.预防感染 患儿病室应与感染病室分开。注意保持出血部位清洁。

  6.健康教育 ①指导压迫止血方法。②指导自我保护方法。如服药期间不与感染患者接触,去公共场所需戴口罩,衣着适度,尽可能避免感染,以免引起病情加重或复发。③指导预防外伤方法。如不使用硬质牙刷、不挖鼻孔、不玩锐利的玩具和工具,不做易发生外伤的运动。④本病预后多数良好。但少数可转为慢性或复发型。故应指导家长识别出血征象,如瘀点、黑便,一旦发现出血立即回院复查及治疗。⑤脾切除治疗的患儿易患呼吸道及皮肤化脓性感染,甚至败血症。在术后2年内,患儿应定期随诊,每月口服青霉素数日或肌内注射长效青霉素1次,酌情注射丙种球蛋白,以增强抗感染能力。